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菲律宾aoa体育:【专家笔谈·新生儿支气管肺发育不良】支气管肺发育不良影像学特征分析
发布时间:2022-08-25 15:49:51 来源:aoa彩票 作者:aoa电竞体育
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  支气管肺发育不良(BPD)是以肺泡和肺微血管发育不良为特征的慢性呼吸系统疾病,见于早产儿,是造成早产儿死亡和长期并发症的重要原因。胸部影像学检查是该病的主要诊断依据,不仅能显示典型的影像征象:肺过度充气、肺纤维化与肺不张,同时可作为评估病情严重程度和进展的主要依据,对指导BPD患儿临床治疗和改善预后具有重要意义。

  支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)是一种以肺泡和肺微血管发育不良为特征的慢性呼吸系统疾病,见于早产儿,尤其是极低和超低出生体重儿。美国斯坦福大学Northway等[1]于1967年首次报道该病,患有新生儿呼吸窘迫综合征(neonatal respiratory distress syndrome,NRDS)的早产儿在接受高浓度吸氧及机械通气治疗后,逐渐出现呼吸困难、低氧血症及高碳酸血症等[2]。2018年美国国家儿童和人类发展研究所(National Institute of Child Health and Human Development,NICHD)修订了2001版BPD的定义,并新增影像学证实的肺实质病变为诊断标准[3]。2015年,美国超早产儿(胎龄28周)的BPD发病率为40%[4],2017年和2019年我国报道的超早产儿或超低出生体重儿中BPD发病率分别为90.4%[5]和72.2%[6]。国内外研究报道该病的共同特点为:胎龄越小,出生体重越低,发病率越高,病死率相应增高。约1/3患儿存在远期后遗症,主要有肺发育不良导致的肺功能下降和喘息,血管发育不良导致的肺动脉高压等[7]。主要表现为生后逐渐出现呼吸困难、呻吟、三凹征、血氧分压低及肺部干湿啰音等症状及体征[8]。其典型影像学表现为:肺过度充气、线状密度增高影与胸膜下三角状密度增高影,具有典型影像表现的早产儿病死率是不典型者的2.4倍[9]。影像学检查在该病的诊断、评估和随访中扮演不可或缺的角色,并对临床决策起重要的指导作用。

  BPD的基本病理生理过程是在遗传易感性的基础上,因生后机械通气造成气压伤或容量伤、吸入高浓度氧导致氧中毒、肺水肿以及产前和产后的感染或炎症多重打击引起促炎、抗炎因子和细胞因子激活的级联反应,使发育不成熟的肺产生损伤,以及损伤后肺组织异常修复。

  BPD见于早产儿,肺泡Ⅱ型(AT2)细胞产生肺表面活性物质,能降低肺泡表面张力,维持肺的防御功能。当AT2细胞分化不完全时,肺表面活性物质缺乏导致NRDS[10]。

  经典型BPD见于胎龄和出生体重较大的早产儿,常继发于RDS,机械通气及氧中毒、感染是其主要致病因素。肺间质增厚、肺纤维化、气道上皮损伤和平滑肌增生肥大是其主要的病理改变[1,11],其中炎症和纤维增生较为突出;新型BPD则以肺泡和肺血管发育不良为主要特征,多发生于出生体重1 000 g 或胎龄28周的早产儿,此时肺发育处于微管期后期或囊泡期,肺泡及肺微血管尚未发育成熟。主要病理特点是肺泡数目持续减少、体积增大、结构简化,气体交换的肺泡表面积减少。经典型BPD多见于病情重、需要长期高浓度吸氧及机械通气的患儿。与经典型BPD比较,新型BPD肺充气更均匀,纤维化更少,无气道上皮化生和平滑肌肥大[5,10]。

  遗传因素亦是BPD发病的重要基础,血管紧张素转换酶基因 rs4351 、表面活性蛋白-D基因 rs1923537[12]以及 SPOCK2 基因[13],均证实与BPD的发生发展关系密切。有证据表明BPD有以下两种分子途径:miR-219参与肺泡急性炎症的消退,CD44参与白细胞转运和肺泡间隔透明质酸细胞的表面受体[14]。经过一系列干预措施,BPD患者将经历从急性到慢性肺损伤的过程,随着肺的继续发育成熟,肺组织会自行修复,修复过程将持续数年[2]。

  胸部X线检查是BPD最基础的影像检查方法,因其快捷、灵活,特别适用于NICU床边检查。胸片观察内容包括胸廓、肺部、心脏以及各类插管的位置,由于对早期病变不敏感,对疾病评估不全面,现已不作为疾病严重程度的评估依据。Northway等[ 1 ]根据BPD病理演变将胸部X线表现分为以下四个阶段:Ⅰ期(1~3 d),两肺磨玻璃样改变;Ⅱ期(4~10 d),两肺完全不透明;Ⅲ期(11~30 d),进入慢性期,两肺密度不均匀,可见条片状密度增高影伴透亮小囊腔;Ⅳ期(1个月后),两肺纹理紊乱、纤维化,透亮区扩大呈囊泡影,伴广泛肺气肿(图1)。近年来随着围生技术的提高,X线表现已与经典型BPD迥然不同,早期常无改变或仅表现为肺纹理增粗或磨玻璃样影,单纯依靠X线已难以满足诊断需要。

  胸部CT检查是常规X线检查的重要补充,其优越性在于高的密度分辨率、3D立体数据和功能强大的后处理技术,能显示以肺小叶为单位的微小结构改变,对早期或各种间质性改变敏感,在肺部病变的检出、疾病严重程度及预后评估方面有着独特的优势,现已成为诊断BPD的重要手段。对于临床怀疑BPD而胸部X线无典型改变的患儿,应行胸部CT检查进一步了解肺部情况(图2、3)。胸部CT对BPD疾病的诊断有巨大优势,但辐射剂量增加,且需要患儿配合或镇静,限制了CT的使用。常规胸部CT平扫辐射剂量5~8 mSV,低剂量扫描有效辐射剂量减至0.3~0.5 mSV

  ,一张胸片的辐射剂量约为0.02 mSV。每人每年接受的天然背景(本底)辐射剂量为2 mSV,所以不必担忧单次CT检查带来的辐射。欧洲呼吸学会(European Respiratory Society,ERS)建议严重BPD、严重呼吸道症状和(或)因呼吸道疾病而反复住院的患儿行CT检查[ 16 ]。

  支气管肺发育不良胸部CT影像随访BPD的CT表现可概括为低密度区、囊泡征和密度增高影3种改变

  :(1)低密度区:呈多灶片状或小叶性透亮区,病变区域肺血管分布稀疏。低密度改变主要被认为是由于细支气管和终末支气管狭窄导致的肺气肿[ 18 ];Mahut等[ 19 ]推测其是由于肺泡扩大、数目持续减少、结构简单化和肺微血管发育不良所造成。(2)囊泡征:肺泡损伤后压力升高、肺泡壁破裂融合呈囊状。表现为大小不一的囊状影或局部蜂窝状改变,对中重度BPD有提示意义。(3)密度增高影:包括线状、模糊片状密度增高影与胸膜下三角状密度增高影,分别提示肺纤维化/增殖、肺渗出性改变、肺泡受损萎陷和肺不张[ 3 ]。低密度区与密度增高影相间分布,呈马赛克样表现。机械通气时间越长、护理技术水平越低、功能残气量越减少,密度增高影的数量则越多。随着围生技术水平的提高,早期经典型BPD因机械通气、氧中毒损伤造成的支气管壁增厚在新型BPD中已不常见。胸部CT检查在新生儿BPD诊治中有重要的临床价值:Ochiai等

  开发了基于CT的评分系统,对密度降低的区域、囊泡影和胸膜下三角状密度增高影的存在和严重程度进行评级,范围从0到18分,以CT评分为解释变量,临床评分、氧疗时间、机械通气时间为目标变量进行统计分析,把肺部疾病评分与氧疗时间相关联,具有高度的可重复性和客观性;van Mastrigt等[ 21 ]认为重度BPD患儿,不但CT图像有肺结构异常,还存在肺通气功能受损;美国辛辛那提儿童医院对0~6岁BPD患儿的胸部CT平扫进行回顾性研究,发现肺部密度增高影和透亮区随年龄增长而减少,提示随着肺的继续发育成熟,肺组织损伤会自行修复[ 22 ]。2.3胸部超声

  超声因其无创和便捷等特点,广泛应用于BPD患儿的床边检查及动态随诊,尤其是危重症患儿。超声波在空气中急速消退,易漏诊肺气漏(气胸、纵隔气肿和肺间质气肿)等机械通气的并发症及导管移位,但受益于患儿较小的胸部尺寸及对放射的高敏感性,患儿亦能在肺部超声检查中获取有效信息。超声影像学表现主要有胸膜线异常(虫蚀样改变)、肺间质综合征和囊泡充气征等

  MRI作为一种无创、无电离辐射的检查方法,因可重复性高,具有多方位和多参数成像等优势,是一种理想的儿童成像方式(图4)。然而,由于肺实质内1H质子含量低(仅为实体组织的20%)、肺内空气-组织界面易产生磁敏感伪影,以及呼吸运动和心脏搏动伪影等因素,限制了MRI在肺部的应用。更先进的呼吸门控和ECG/脉搏门控技术,加上新的射频脉冲序列以及采样和重建技术,显著提高了肺实质MRI的空间分辨率和信噪比,同时提供了评估通气和灌注功能的可能性。目前,MRI越来越多地应用于儿童BPD的诊断、治疗决策,特别是患儿出院后随访。作为一种前景广阔的随访手段,有必要进一步研究,以检验MRI肺部成像对已确诊BPD患儿长期预后的预测价值。

  常规MR质子显像可对肺进行形态学评估,未来将成为儿童肺断层显像的首选方法,其中超短回波时间(UTE)MRI是最常用的肺结构成像技术,可以获得与CT相似的肺结构图像

  。纤维化或炎症具有较长的T2*值(相对于TE),正常肺组织和肺泡简化、肺气肿、囊肿等具有较短的T2*值(相对于TE),可用GRE序列及UTE序列分别进行数据采集[ 25 ]。BPD肺MRI的典型表现为肺实质不均匀信号,少数散在的囊泡影呈无信号(肺泡简化或肺气肿、局灶性过度充气),肺不张、肺水肿、支气管血管束则呈均匀的高信号,纤维灶在GRE序列呈高信号。Walkup等

  对图像进行评分并通过分割和阈值分析来量化肺实质高信号和低信号的体积,发现所有早产儿都有信号增高(可能是肺水肿和肺不张所致),但BPD早产儿的高信号(由质子密度增加和T2*值延长引起)更多地局限在纤维灶和支气管血管束,而无BPD早产儿的实质信号增高,可能来自肺液或水肿。BPD早产儿肺高信号区域体积是足月儿的3.6倍和无BPD早产儿的3.3倍,患有BPD的早产儿、无BPD的早产儿和足月儿之间肺部MRI有可量化的显著差异。此外,仅在BPD组观察到实质的囊性信号,且随严重程度增加而增加,无BPD的早产儿和足月儿对照组中则未见囊性信号。2.4.3肺功能成像

  。超极化稀有气体、氟化气体、氧气或傅立叶分解在磁共振肺通气功能成像中潜力巨大,其中超极化气体磁共振成像将吸入的稀有气体(3He或129Xe)视作惰性对比剂,用于静态、动态及扩散成像,证明BPD患者存在明显的通气障碍[ 28 ];氧分子产生的图像可反映肺泡-毛细血管膜气体扩散的动态变化过程,可同时分析血液灌注和肺通气情况;傅立叶分解,无需静脉注射对比剂,通过提取(分解)整个呼吸周期中呼吸和脉搏频率的信号,能够形成灌注和通气图[ 29 ]。虽然MRI在肺的结构与功能成像方面取得了重大进展,但分辨率仍较CT低,且检查时间较长,常伴有呼吸和心脏运动伪影。3

  随着极低和超低出生体重儿存活率的提高,BPD发生率亦在逐年上升。研究表明,BPD患儿的肺功能和结构异常一直持续到成年[2]。虽然目前缺乏特效的治疗手段,但加强对BPD各种表现的认识,对改善患儿的预后十分有益。3.1肺动脉高压

  肺动脉高压是BPD的常见并发症。合并肺动脉高压患儿1年内病死率高达38%。虽然90%幸存者的肺动脉高压在童年时期得到了改善,但仅有20%完全康复

  30]。心导管插管是目前诊断肺动脉高压的金标准,但因其有创应用受到限制,而超声心动图因肺过度充气、心脏位置不正以及成像窗口不佳等限制易出现漏诊或误诊。磁共振成像能更好地对合并肺动脉高压的BPD患儿进行监测评估[31]。

  通过以下3种MRI序列测定左心室偏心指数(MR-EI)、主肺动脉/主动脉内径比值(PA/AO)和肺动脉血流量,这些测量值与BPD的严重程度和临床转归有关:(1)短轴、回顾性心电门控、平衡稳态自由进动成像采集;(2)轴向、心电触发、双反转-恢复快速自旋回波采集;(3)垂直于主肺动脉、右肺动脉和左肺动脉的回顾性ECG门控速度编码相位对比电影采集。

  [31]对合并肺动脉高压的BPD患儿及其正常对照组研究发现,随着BPD严重程度增加,PA/AO比值显著升高。PA/AO比值、MR-EI均与呼吸支持持续时间呈正相关,肺动脉血流量和BPD结果之间没有相关性。3.2

  研究表明BPD患儿肺的结构受损和功能下降,这种异常持续整个童年、青春期和青壮年,高达25%的幸存者后期出现持续的呼吸道症状

  32]。BPD患儿第1年因呼吸系统疾病再住院率为42.1%[32],后期可出现肺功能减低、成年期慢性肺疾病等呼吸系统后遗症。肺功能是呼吸系统疾病重要的临床检测和呼吸生理研究手段之一,大多数分析肺功能的方法难以在婴幼儿中进行,并且仅限于全肺测量,而非特定的感兴趣区。小潮气量呼吸可能会增加死腔通气量,导致肺不张、高碳酸血症和高需氧量。增加潮气量和吸气时间可能会增加气体的分布,从而降低需氧量,改善通气以及减少肺不张。Gouwens等

  33]利用UTE MRI来评估空气通过肺囊性和非囊性区域的运动,通过量化肺泡简化、囊肿和肺气肿区域的潮气量,发现囊性区域不仅是空气潴留,还能够测量到潮气量,表明囊性区域可能有助于肺气体交换。功能残气量即在平静呼气后肺内所存留的气体量,是BPD一个重要的生理定量指标。Yoder等

  34]采用UTE MRI,通过k-空间中k0点的时间进程对呼气末和吸气末进行重建,测量吸气和呼气时的总容量,计算潮气量以及扫描期间的呼吸频率,得出功能残气量和分钟通气量(mL/min)。发现功能残气量随BPD严重程度增加而增加,UTE MRI可以量化BPD的过度充气。4鉴别诊断

  又称新生儿肺透明膜病。BPD早期影像表现为两肺透过度下降、弥漫细颗粒状密度增高影呈磨玻璃样表现,但NRDS在应用肺表面活性物质后迅速好转,而BPD肺部表现为进展性改变。

  闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans,BO)是一种严重的、不可逆的阻塞性通气功能障碍的小气道病变,以终末细支气管受累为主。BPD影像可类似于BO的马赛克灌注,但BO常伴有支气管扩张、管壁增厚,且无早产及氧依赖史。

  儿童肺MRI成像是未来的趋势,随着新序列的开发,空间分辨率和信噪比显著提高,肺MRI能达到与CT相当的成像效果,同时能分析通气和灌注的情况,还可实现肺血管和心脏大血管的功能评估。参考文献(略)

  曾洪武教授,主任医师,博士生导师。深圳市儿童医院副院长,工会主席。中华放射学会儿科学组副组长,中国医师协会放射专业委员会儿科学组委员,广东省放射学会常委兼妇儿学组组长,亚太儿科放射学会终身会员。获2020年十大深圳好青年,2018年首届“深圳市十大杰出青年医生”,2018年首届“广东省杰出青年医学人才”。承担/参与多项国家省市级课题;第一作者及通讯作者发表SCI论文20篇,中文论文10余篇;主编中文专著1部,参编中文专著6部,英文专著2部。

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